Manifestaciones cutáneas más frecuentes en pacientes pediátricos mexicanos con esclerosis tuberosa

Abstract

Introducción: La esclerosis tuberosa (ET) es una enfermedad neurocutánea poco común, que afecta a 1 de cada 6000 individuos, en la cual cerca del 90% presentan manifestaciones dermatológicas. Los estudios enfocados a manifestaciones dermatológicas son escasos, y en México el único reporte incluye una muestra limitada de pacientes. Nuestro objetivo es describir las manifestaciones cutáneas más frecuentes en pacientes pediátricos con ET. Material y métodos: Estudio multicéntrico de frecuencia, transversal, descriptivo. Se incluyeron pacientes pediátricos con diagnóstico de ET pertenecientes a la asociación TS Alliance Mexico y de la consulta externa de Neurología pediátrica del HRMI. Se describieron las manifestaciones clínicas y dermatológicas de cada paciente y se analizó la frecuencia de las mismas. Resultados: Se incluyeron 32 pacientes, con mediana de edad de 7 años, de los cuáles 18 (56.3%) eran hombres. Todos los pacientes presentaron alguna manifestación cutánea, siendo las máculas hipocrómicas las más frecuentes. El 53.1% de los pacientes tuvieron una dermatosis como primera manifestación de la enfermedad. Conclusión: El presente estudio incluye el mayor tamaño de muestra de sujetos pediátricos con ET con enfoque en manifestaciones cutáneas. Reportamos una prevalencia más alta de manifestaciones cutáneas a la reportada en estudios previos. De forma interesante, la manifestación inicial de ET en más de la mitad de nuestra población estudiada fueron dermatosis. Este estudio aporta datos que apoyan a la concientizacion de la ET y a mantener un alto índice de sospecha de esta enfermedad en pacientes que presenten máculas hipocrómicas con el fin de lograr un diagnóstico y tratamiento oportuno.